外科治疗为主。2个月龄内手术者成功率达80%-90%，3个月龄手术者为40%-50%。

1、肝外淡道通畅者，可行肝管或胆囊与空肠Roux-y型吻合。

2、肝外胆道完全闭锁，肝内胆管存在者可用Kasai手术方法，行肛门空肠吻合术，即用y型空肠与肛门切除组织的纤维边缘作Roux-y吻合。上两种手术资料显示本数以上效果不满意。

3、在Kasai手术后，待婴儿发育生长，再进行肝移植术，以获得永久治愈。

4、非手术治疗。术后第1年注意营养是很重要的，给予足够热量，给予中链甘油三酸酯，补充脂溶性维生素，预防性使用抗生素（含抗厌氧菌抗生素），同时给予利胆剂（考来烯胺，2-4g/d）。如有食管曲张静脉破裂，可给予生长抑素及止血剂，可行局部注射硬化剂，并按肝硬化治疗。